Пульмонология: обзор отечественных публикаций. Апрель-2023

Здравствуйте, уважаемые коллеги. Ознакомьтесь пожалуйста с небольшим обзором публикаций отечественных авторов за последние месяцы.

1. Эффективность CFTR-модуляторов в клинической практике (6-месячное наблюдение) (Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Жекайте Е.К. и др.)

Введение. В настоящее время для лечения муковисцидоза (МВ) разработана патогенетическая терапия, направленная на модуляцию белка CFTR и восстановление его активности в качестве хлорного канала. Она представлена таргетными препаратами (CFTR-модуляторами) для пациентов с различными генотипами и охватывает 85–90 % больных МВ.

Целью исследования явился анализ эффективности применения 2 таргетных препаратов у пациентов с МВ 6–18 лет в условиях клинической практики в течение 6 мес. наблюдения. Материалы и методы. Исследование проведено на основе анализа базы данных Регистра больных МВ Российской Федерации (2021–2022). В 2021 г. разработан блок «Таргетная терапия» для оценки эффективности и безопасности терапии. В исследовании принимали участие пациенты с МВ в возрасте 6–18 лет, получавшие лумакафтор / ивакафтор (n = 178) и элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор (n = 158). Анализировались показатели функции внешнего дыхания (форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1)), проводимость электролитов потовой жидкости, антропометрические данные.

Результаты. В группе детей, получавших лумакафтор / ивакафтор, через 6 мес. наблюдения отмечено увеличение медианы (Ме) массы тела с 40,0 до 44,9 кг (р<0,001) и роста – с 156,0 до 158,0) см (р<0,001). Ме ОФВ1 достоверно улучшилась – с 63,5 до 72,0%долж. (р<0,045). Проводимость пота достоверно снизилась (Ме – со 115 до 86,5 (р<0,001) ммоль/л. На фоне терапии комбинацией элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор через 6 мес. отмечено увеличение Ме массы тела – с 44,4 до 49,3 кг (р<0,001), роста – с 160,5 до 163,0 см (р<0,001). Ме показателей ФЖЕЛ и ОФВ1 улучшились: ФЖЕЛ – с 78,5 до 90,5%долж. (р<0,001), ОФВ1 – с 73,5 до 95,0%долж. (р<0,001). Достоверно снизились показатели потового теста – с 119 до 75,5 ммоль/л (р<0,001).

Заключение. Проведен анализ показателей, характеризующих состояние здоровья детей 6–18 лет с МВ за 6 мес. применения таргетной терапии (лумакафтор / ивакафтор и элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор). Отмечена положительная динамика массы тела, роста, показателей функции внешнего дыхания и потового теста.

2. Диагностика и лечение гигантских опухолей внутригрудной локализации (Паршин В. Д., Королева И. М., Паршин А. В. и др.)

Цель исследования: определить показания и возможность хирургического лечения гигантских злокачественных опухолей внутригрудной локализации.

Материалы и методы. Представлен собственный опыт лечения 19 больных с гигантскими злокачественными опухолями внутригрудной локализации..

Результаты. Общая резектабельность составила 79% (15/19 пациентов). Комбинированный характер операции был у 4 больных: опухоль удалили у 2 пациентов с резекцией части верхней доли легкого, у 1 – с удалением левого легкого (пневмонэктомия), еще у 1 пациента при тимоме типа А потребовалась резекция и реконструкция легочного артериального ствола. Радикальность оценивали как во время операции (R2 – у 3 пациентов), так и при морфологическом изучении операционного материала (R1 – у 1 пациента). Среди прооперированных гигантских новообразований грудной клетки, не включавших лимфомы и внегонадные дисгерминогенные опухоли, чаще диагностировали тимому (7/19; 36,8%) и новообразования неврогенного происхождения (3/19; 31,6%) различной степени дифференцировки. Представлен алгоритм обследования этих пациентов и принятия решения о хирургической тактике. Обсуждены варианты доступов и технические хирургические приемы удаления больших масс опухоли с конкретным клиническим примером.

Выводы:

• В настоящее время нет общепринятого понятия «гигантская опухоль», в т. ч. внутригрудной локализации, что необходимо для сортировки пациентов, адекватного определения технических возможностей хирургического удаления и оценки результатов лечения.
• Наличие опухоли гигантских размеров, даже с выраженным компрессионным синдромом, не является признаком нерезектабельности.
• Инструментальные методы лучевой диагностики не имеют абсолютных критериев нерезектабельности, и окончательное решение о возможности и радикальности вмешательства принимается во время операции.
• При гигантских размерах новообразования, положительных показателях маркеров, характерных для внегонадной дисгерминогенной опухоли, хирургическое лечение не может считаться приоритетным, а лекарственную терапию можно начинать по жизненным показаниям и без морфологической верификации процесса.
• В большинстве случаев удается радикально удалить только гигантскую опухоль, без резекции соседних органов и структур. При инвазиях оправданы комбинированные резекции, в т. ч. с применением кардиохирургических технологий. Это возможно только в условиях многопрофильных высокоспециализированных медицинских учреждений.

3. Особенности течения хронических заболеваний легких при ВИЧ-инфекции (Кодиров Д.К., Гулямов М.А.)

Введение. В статье представлен обзор данных международных и национальных источников научно-практической литературы по проблеме коморбидности при хронических заболеваниях легких и другим социально значимым заболеваниям.

Основная часть. Важными составляющими обзора являются разделы по сочетанию с ВИЧ-инфекцией с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) и др. В частности, авторы приводят данные многоцентрового исследования, посвященного легочным осложнениям ВИЧ-инфекции (Pulmonary Complications of HIV Infection Study, PCHIS), в котором было показано, что основными факторами, определяющими формирование эмфиземы и снижение DLCO, стали прогрессирующая ВИЧ-инфекция со снижением количества CD4-лимфоцитов менее 200 кл. /мкл, а также факторы, не связанными напрямую с ВИЧ-инфекцией (раса, курение сигарет и употребление инъекционных наркотиков).

Авторами показано, что сопутствующая патология усугубляет клиническую картину основного заболевания и приводит к хроническому течению. Так, по данным литературы, 80% бактериальных пневмоний при ВИЧ-инфекции развиваются при количестве CD4-лимфоцитов менее 400 кл/мкл, а повторные пневмонии — при количестве менее 300 кл/мкл, а как известно, бактериальные пневмонии (в том числе повторные), ухудшают течение и прогноз для пациентов с ХОБЛ. ХОБЛ, в свою очередь, рассматривается в качестве независимого фактора риска развития бактериальных пневмоний, туберкулеза и пневмоцистоза среди больных ВИЧ-инфекцией.

Заключение. Таким образом, растущая значимость неинфекционной патологии среди людей, живущих с ВИЧ, имеющиеся особенности формирования и течения ХОБЛ у больных ВИЧ-инфекцией делают важным дальнейшее междисциплинарное исследование проблемы этих сочетанных заболеваний, в том числе в регионах с высокой распространенностью ВИЧ-инфекции и ХОБЛ.

4. Первичная цилиарная дискинезия у молодой женщины (трудности периода перехода от педиатров во взрослую сеть): клиническое наблюдение (Зинченко А.В., Гембицкая Т.Е., Бондаренко И.Б.)

Введение. Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, при котором развивается дефект ультраструктуры ресничек эпителия. На сегодняшний день нет единого метода диагностики ПЦД, поэтому диагноз устанавливается по клинической картине и результатам анализов, таких как ДНК-диагностика, оценка уровня назального оксида азота, частота биения ресничек в назальном биоптате, ультраструктура ресничек и др. Диагностика ПЦД может быть затруднена из-за вторичных повреждений респираторного эпителия, при этом результат может оказаться отрицательным или ложноположительным. При диагностике ПЦД необходима тщательная дифференциальная диагностика с заболеваниями, при которых формируются распространенные бронхоэктазы и поражения верхних дыхательных путей, прежде всего c муковисцидозом.

Целью работы явилось ознакомление читателя с трудностями диагностики, детализацией клинико-лабораторных и инструментальных характеристик пациента с ПЦД в течение длительного периода, организацией помощи.

Основная часть. Приводится клиническое наблюдение ПЦД у молодой женщины, у которой диагноз был установлен в 17 лет. Представлены трудности и некоторые типичные ошибки при наблюдении подобных больных, отмечено отсутствие преемственности службы помощи «педиатры–пульмонологи».

У данной пациентки с раннего детского возраста имелись поражения верхних и нижних дыхательных путей: заложенность носа, в дальнейшем – присоединение кашля; в возрасте 1 мес. госпитализирована с диагнозом бронхит, беспокоил постоянный насморк, синуситы, гаймориты, пациентка получала консервативное лечение по поводу хронического синусита в поликлинике по месту жительства. Учитывая отсутствие стойкого эффекта от консервативной терапии муколитическими ингаляционными препаратами и ингаляционными глюкокортикостероидами, после обсуждения проведено операционное лечение – полипотомия, рекомендована аналогичная терапия после операции. Состояние девочки оставлось относительно удовлетворительным. По разным причинам не наблюдалась в одном медицинском учреждении, отсутствовала четкая преемственность при обращении в различные диагностические центры.

При дальнейшем прогрессировании патологии и тщательном обследовании больной дообследовании в возрасте 15 лет выполнена МСКТ, проведена дифференциальная диагностика с другими редкими заболеваниями, при этом исключен муковсицидоз. Однако достаточно типичная клиническая картина в сочетании с бронхоэктазами и данными исследования биоптата из носовой полости позволили заподозрить диагноз ПЦД.

Правильный диагноз установлен в возрасте 17 лет. Потребовалось еще 2 года, чтобы девушка в возрасте 20 лет начала получать лечение в соответствии с современными клиническими рекомендациями. В качестве положительного фактора отмечено, что функция легких пациентки имеет тенденцию к стабилизации после диагностики и адекватной терапии (оптимальные дозы и курсы антибактериальной терапии в течение 14 дней, по показаниям – использование ингаляционных муколитических антибактериальных препаратов.

Заключение. На примере клинического наблюдения продемонстрированы сложности диагностики ПЦД. Отмечено, что подобные больные нуждаются в комплексном обследовании, проведении тщательной дифференциальной диагностики для исключения других заболеваний с похожей клинической картиной. Диспансерное длительное наблюдение осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов, обязательно проводится микробиологический мониторинг. Организация помощи больным должна начинаться с раннего детского возраста, при дальнейшей подготовке и передаче больных во взрослую сеть и обязательным наблюдением специалистов-пульмонологов, желательно в специализированных центрах.

Наш обзор завершен. До новых встреч.