Новости
Педиатрия: обзор отечественных публикаций. Декабрь-2022
Фото из открытого источника (Яндекс-картинки)
-
03.01.2023
-
635
Здравствуйте, уважаемые коллеги. Сегодня вашему вниманию предлагается обзор отечественных публикаций за последние месяцы.
В статье представлены современные сведения об эпидемиологии, этиологии и клинических проявлениях мукополисахаридоза (МПС) I типа у детей.
МПС развивается в результате дефицита того или иного лизосомального фермента, что определяет тип болезни. В статье подробно рассмотрены вопросы патогенеза и классификации заболевания. Освещены основанные на доказательной медицине подходы к диагностике, в том числе дифференциальной. В частности, авторы указывают, что основные лабораторные методы подтверждения диагноза МПС I включают определение активности фермента альфа-L-идуронидазы, количественный и качественный анализ гликозаминогликанов (ГАГ) мочи и молекулярно-генетические исследования гена IDUA. Данные исследования проводятся в специализированных генетических лабораториях.
Кроме того, всем пациентам с МПС I рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии и/или компьютерной томографии и/или ультразвукового исследования органов брюшной полости с целью выявления увеличения размеров печени и селезенки. Всем пациентам с МПС I, способным выполнить требуемый дыхательный маневр, для оценки эффективности проводимой терапии, контроля за состоянием бронхолегочной системы в среднем 1 раз в 6 мес рекомендовано исследование функции внешнего дыхания методом спирометрии.
Особое внимание уделено патогенетическому, симптоматическому, хирургическому лечению МПС. Авторы указывают, что всем пациентам с установленным диагнозом МПС I рекомендовано проведение ферментозаместительной терапии (ФЗТ) с целью замедления прогрессирования заболевания, уменьшения размеров печени и селезенки, улучшения функции сердца, снижения уровня экскретируемых ГАГ. Рекомендованный режим дозирования: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде внутривенной инфузии. Препаратом для ФЗТ является ларонидаза, в 1 мл раствора содержится 100 ЕД (приблизительно 0,58 мг) ларонидазы.
Пациентам с МПС I H до достижения возраста 2,5 лет при нормальных или субнормальных показателях развития (DQ > 70) рекомендовано проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
2. Синдром запоров у детей (Сарычева Е.Г., Любова Н.С.)
Цель исследования – провести клинико-морфологическое исследование пациентов с синдромом запоров, находящихся на гастроэнтерологической койке педиатрического стационара, с целью выявления как функциональных, так и органических поражений органов пищеварения.
Материалы и методы исследования. Всего было обследовано 724 ребенка в возрасте от 0 до 16 лет по единому алгоритму. Из них, основную исследуемую группу составили 412 пациентов с синдромом запоров, контрольная группа – 312 детей (без запоров).
Результаты. В основной группе, в отличие от контрольной, встречались непосредственные осложнения синдрома запоров (каломазание, выпадение прямой кишки, кровь в кале, боль при дефекации и т.д.). При этом только у 93 детей (22,57%) основной группы действительно можно говорить о функциональном запоре (после соответствующего углубленного эндоскопического и рентгенологического исследований). Это дети, у которых не было выявлено патологии (11 детей; 2,67%), документированы функциональные нарушения – синдром Пайера (23 ребенка или 5,58%), дискинезия по гипертоническому типу (18 или 4,37%), дискинезия по гипотоническому типу (41 или 9,95 %), что отличается от данных других авторов, где функциональность запоров принимается априори, особенно у детей младшего возраста.
Из клинических проявлений в основной группе чаще всего встречались боли в животе у 191 пациента (46,36%), гастродуоденит поверхностный у 158 детей (61,48%).
В результате проведенных исследований удалось выяснить, что при гистологических исследованиях у детей с синдромом запоров выявляется субатрофия (65,93%).
Выводы. Синдром запоров у детей – весьма актуальная проблема, требует дальнейших исследований, осмысления, получения новых данных, особенно эндоскопических и морфологических, для совершенствования терапевтических программ, требующая индивидуального подхода.
3. Идиопатическая анафилаксия в педиатрической практике (Филиппова Е.А., Есакова Н.В.)
Анафилаксия представляет собой тяжелую системную аллергическую реакцию, сопровождающуюся симптомокомплексом полиорганных поражений, которые развиваются молниеносно и могут привести к смерти. У больных с клинически установленным диагнозом анафилаксии поиск триггера, запускающего системную реакцию, зачастую крайне сложен, и в случае, когда провоцирующий фактор так и не удается установить, ставится диагноз «идиопатическая анафилаксия» (ИА). На долю детей с идиопатической анафилаксией в среднем приходится 10-30% от общего числа пациентов, страдающих системными аллергическими реакциями, что обусловливает актуальность данной нозологической единицы для педиатров и аллергологов-иммунологов.
В статье изложена информация о важных аспектах диагностики и лечения идиопатической анафилаксии в педиатрической практике, описан клинический случай данного заболевания.
Для уточнения диагноза на прием к аллергологу-иммунологу обратилась девушка 15 лет с жалобами на неоднократно перенесенные в течение года эпизоды системных аллергических реакций.
Из анамнеза заболевания известно, что первый эпизод системной реакции развился в июле 2019 г. Через 15-30 минут после завтрака возник умеренный отек мягких тканей лица, кистей, слезотечение, затруднение дыхания, прилив жара к коже, чувство страха. Далее в течение нескольких месяцев у пациентки отмечалось 4 сходных эпизода – в основном провоцируемые приемом пищи. Купировались с помощью введения эпинефрина, глюкокортикоидов и т.д.
В персональном и семейном анамнезе пациентки отсутствовали указания на аллергические заболевания.
Больной было проведено расширенное аллергологическое обследование с помощью ISAC, которое не выявило какой-либо скрытой сенсибилизации и подтвердило идиопатический характер реакций. При лабораторных и инструментальных исследованиях не выявлено сопутствующих патологий, способных провоцировать возникновение вышеописанных симптомов.
Пациентке был выставлен диагноз «идиопатическая анафилаксия». Ввиду того, что ИА имела тенденцию к высокой частоте (за прошедшие 9 мес перенесено 4 эпизода), пациентке была рекомендована базисная терапия с чередованием 6-месячных курсов антигистаминных препаратов 2-го поколения и мембраностабилизаторов (кетотифена). При развитии эпизода системной реакции рекомендовано проведение неотложных мероприятий по алгоритму с обязательным внутримышечным введением эпинефрина.
На фоне лечения отмечается положительная динамика ИА - снижение тяжести и частоты эпизодов системных реакций (один эпизод за прошедшие 2 года с самостоятельным купированием симптомов).
Обоснование. Микроспория представляет собой зооантропонозный микоз кожи и волос, вызываемый грибами рода Microsporum. Микроспория наиболее распространена среди детей, в том числе первого года жизни. Заболеваемость микроспорией в течение последних лет имеет тенденцию к медленному неуклонному росту.
Описание клинических случаев. Представлены результаты наблюдения за двумя детьми разного возраста (младше и старше 1 года) с микроспорией. Показана тактика успешного лечения. Проанализированы основные ограничения лекарственной терапии детей грудного возраста, а также допущенные терапевтические ошибки.
Приведем краткое описание одного случая.
Пациент М., мальчик, возраст 2 мес. На момент первичной консультации жалобы на очаги «поредения» волос на коже волосистой части головы ребенка.
Со слов мамы, впервые отметили появление двух эритематозных очагов на коже волосистой части головы в возрасте 2 нед. При обращении к дерматовенерологу установлен диагноз «микроспория волосистой части головы». Микроскопическое и микологическое исследования (посев) для установления диагноза не проводили. Во время беременности у мамы была диагностирована микроспория гладкой кожи, проводилось лечение.
При осмотре кожный процесс носит ограниченный хронический характер, локализован на коже лобно-теменной зоны. Представлен очагом округлой формы с четкими границами, диаметром около 2,5 см, по периферии — два мелких округлых очага с четкими границами, диаметром до 1 см. В пределах описанных очагов — мелкопластинчатое шелушение белого цвета, единичные плотно сидящие чешуйко-корочки белого цвета с желтоватым оттенком.
После обследования ребенку выставлен диагноз «Микроспория кожи волосистой части головы».
Ребенку была назначена наружная терапия 5% раствором повидон-йода, кремом с клотримазолом 1%, кремом с 10% мочевиной на область чешуйко-корочек; даны санитарно-гигиенические рекомендации.
Однако, при контрольном осмотре через 7 сут. кожный статус в области волосистой части головы был без динамики, отмечается появление свежего очага на коже предплечья. Родителям было рекомендовано продолжить местное применение 5% раствора повидон-йода в течение следующих 7 сут, крем с клотримазолом 1% заменили на мазь гризеофульвиновую 5% с нанесением на все очаги в течение 14 сут. Также рекомендовано начать проведение механической депиляции пораженных волос в очагах под контролем лампы Вуда.
Повторное обследование ребенка через 14 сут после коррекции наружной терапии позволило установить положительную динамику кожного процесса.
Заключение. Диагностика и лечение микроспории у детей младенческого и раннего детского возраста представляют собой сложную задачу. Основные ошибки при лечении микроспории у пациентов указанных возрастных групп обусловлены особенностями клинической картины, а также ограниченным арсеналом средств, отвечающих требованиям эффективности и безопасности терапии детей раннего возраста.
На обзор завершен, уважаемые коллеги. До новых встреч.