AHA разработала научное заявление по терапии кардиомиопатий у детей

Американская ассоциация по проблемам сердца (AHA) выпустила научное заявление по ведению детей с кардиомиопатией – сообщает «Медвестник»¹. Перед назначением терапии необходимо определить точную патофизиологию сердца, по возможности установить причину заболевания и группу, к которой относится пациент.

Эксперты отмечают: хотя кардиомиопатия встречается только у одного из 100 тыс. детей, это жизнеугрожающее заболевание — основная причина трансплантации сердца в детском возрасте.

Перед назначением лечения необходимо оценить симптомы заболевания и собрать подробный семейный анамнез. Следует оценить патофизиологию сердца, установить фенотип заболевания и по возможности понять его причину, чтобы подобрать специфическое лечение.

Нужно оценить риски, связанные с кардиомиопатией: риск аритмий и внезапной сердечной смерти, переносимость физической нагрузки, данные лабораторных исследований (функцию органов-мишеней и значение В-типа натрийуретического пептида). Кроме того, необходимо провести визуализирующие методы исследования (ЭКГ, МРТ сердца). Возможно проведение диагностической катетеризации.

Кроме того, необходимо определить клиническую группу, к которой относится ребенок. Это могут быть дети из групп риск развития кардиомиопатии, пациенты с бессимптомной или симптоматической кардиомиопатией и с терминальной стадией заболевания. В документе преимущественно рассматривается лечение детей с наиболее распространенными фенотипами – дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией.

При выявлении дилатационной кардиомиопатии у пациента без предшествующего риска развития заболевания рекомендуется проведение генетического тестирования или полногеномного секвенирования. Лечение бессимптомных пациентов направлено в первую очередь на устранение факторов риска, включая вмешательства при структурных изменениях сердца. В качестве препаратов первой линии рекомендуется использовать ингибиторы АПФ. Пациентам с фракцией выброса менее 40% можно назначать бета-блокаторы. При симптоматическом заболевании возможно добавление антагонистов минералкортикоидных рецепторов, ингибиторов SGLT-2 и активаторов миозина.

Пациенты, у которых есть ближайшие родственники с гипертрофической кардиомиопатией, должны проходить скрининг с помощью эхоКГ каждые 1—2 года в подростковом возрасте и каждые 3—5 лет после достижения 18 лет. Для лечения симптоматической гипертрофической кардиомиопатии можно использовать бета-блокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, disopyramide. Возможно проведение хирургической миотомии/миоэктомии. Не рекомендуется использовать этаноловую абляцию межжелудочковой перегородки.